<\/p>\n
La Scl\u00e9rose Lat\u00e9rale Amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot, est la plus fr\u00e9quente des maladies du motoneurone de l’adulte. C’est une pathologie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative affectant les motoneurones de la corne ant\u00e9rieure de la moelle \u00e9pini\u00e8re, du tronc c\u00e9r\u00e9bral et du cortex c\u00e9r\u00e9bral, responsable d\u2019une faiblesse musculaire progressive.<\/p>\n
La SLA, une maladie dont les causes sont mal connues<\/strong><\/span><\/p>\n La SLA est une maladie relativement rare dont l’incidence de survenue est \u00e9valu\u00e9e entre 0,4 et 2,6 pour 100 000 habitants par an, selon les zones g\u00e9ographiques. Une \u00e9tude r\u00e9cente a ainsi \u00e9valu\u00e9 l’incidence de la SLA en Europe \u00e0 2,1 cas pour 100 000 habitants par an. La cause de la maladie n\u2019est pas connue actuellement. Le plus souvent, la maladie survient de fa\u00e7on apparemment \u00ab\u00a0sporadique\u00a0\u00bb, c’est \u00e0 dire sans ant\u00e9c\u00e9dent de la maladie au sein de la famille du patient. De tr\u00e8s nombreux facteurs de risque ont \u00e9t\u00e9 \u00e9voqu\u00e9s (comme par exemple l’exposition aux pesticides, aux m\u00e9taux lourds ou l’activit\u00e9 physique) mais aucune association n’a, \u00e0 ce jour, \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9e de fa\u00e7on convaincante et reproductible et les r\u00e9sultats des diff\u00e9rentes \u00e9tudes \u00e9pid\u00e9miologiques sont contradictoires.<\/p>\n Environ 5% \u00e0 10% des patients rapportent une histoire familiale de la maladie. Le premier g\u00e8ne impliqu\u00e9 dans la survenue de la SLA a \u00e9t\u00e9 d\u00e9couvert en 1993, il s’agit du g\u00e8ne SOD1 (superoxide dismutase 1) situ\u00e9 sur le chromosome 21. De nombreux autres g\u00e8nes associ\u00e9s \u00e0 la maladie ont depuis \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s. Certains contribuent dans une proportion importante aux cas de SLA familiales, comme les g\u00e8nes SOD1, TARDBP (TAR DNA-binding protein), FUS et le g\u00e8ne C9ORF72 (chromosome 9 open reading frame 72).<\/p>\n Une maladie dont la pr\u00e9sentation et l’\u00e9volution sont variables:<\/strong><\/span><\/p>\n La SLA se traduit par l\u2019association de signes et de sympt\u00f4mes t\u00e9moignant de l\u2019atteinte des motoneurones du cerveau (\u00ab\u00a0motoneurones centraux\u00a0\u00bb) et de ceux de la moelle \u00e9pini\u00e8re et du bulbe c\u00e9r\u00e9bral (\u00ab\u00a0motoneurones p\u00e9riph\u00e9riques\u00a0\u00bb), mais leur importance et les\u00a0zones touch\u00e9es sont variables selon les patients.<\/p>\n Les principaux sympt\u00f4mes sont la perte de force, des crampes et fasciculations, une raideur des muscles (spasticit\u00e9) qui peut toucher les bras et les jambes de fa\u00e7on variable. L’atteinte de la r\u00e9gion \u00ab\u00a0bulbaire\u00a0\u00bb peut-\u00eatre responsable d’une modification de la parole avec difficult\u00e9s d’articulation et de difficult\u00e9s de d\u00e9glutition. L’atteinte des motoneurones centraux innervant la r\u00e9gion bulbaire peut \u00eatre responsable d’une \u00ab\u00a0hyper\u00e9motivit\u00e9\u00a0\u00bb, avec parfois des ph\u00e9nom\u00e8nes de rire ou de pleurs plus difficiles \u00e0 contr\u00f4ler que normalement.<\/p>\n L’atteinte des motoneurones innervant le diaphragme (principal muscle respiratoire) constitue un des principaux risques lors de l’\u00e9volution de la maladie. Elle se traduit par l’apparition d’un essoufflement \u00e0 l’effort et\/ou nocturne (n\u00e9cessit\u00e9 de dormir semi-assis par exemple).<\/p>\n L’atteinte\u00a0 des capacit\u00e9s cognitives est rare mais reste possible. Il s’agit alors plus souvent de troubles comportementaux avec modifications des traits de caract\u00e8re que d\u2019une atteinte de la m\u00e9moire ou du langage.<\/p>\n L\u2019\u00e9volution de la SLA se fait le plus souvent vers l\u2019aggravation progressive, mais le rythme de cette aggravation est variable.<\/strong> Sur le plan statistique, la survie moyenne est \u00e9valu\u00e9e entre 3 et 5 ans mais avec une grande variabilit\u00e9 \u00e9volutive entre les patients. Selon les \u00e9tudes, la proportion de patients survivant plus de 10 ans est ainsi \u00e9valu\u00e9e entre 10 et 20%.<\/p>\n La prise en charge (m\u00e9dicale et param\u00e9dicale) est donc cruciale, ainsi qu’un suivi r\u00e9gulier permettant de d\u00e9pister et traiter au mieux les complications li\u00e9es \u00e0 la maladie.<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" La Scl\u00e9rose Lat\u00e9rale Amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot, est la plus fr\u00e9quente des maladies du motoneurone de l’adulte.<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.centre-sla-paris.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/6"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.centre-sla-paris.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.centre-sla-paris.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.centre-sla-paris.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.centre-sla-paris.fr\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=6"}],"version-history":[{"count":7,"href":"https:\/\/www.centre-sla-paris.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/6\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":275,"href":"https:\/\/www.centre-sla-paris.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/6\/revisions\/275"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.centre-sla-paris.fr\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=6"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}