SUIVI ET DEPISTAGE DES COMPLICATIONS / RISQUES EVOLUTIFS
Evaluation de la fonction motrice
L’évaluation des difficultés motrices engendrées par la maladie est réalisée de différentes façons:
→ A l’interrogatoire par l’échelle ALS-FRS qui évalue les capacités à parler, avaler, marcher, monter un escalier et pratiquer les activités quotidiennes.
→ A l’examen clinique par la réalisation d’un testing manuel musculaire (mesure la force musculaire des bras, des jambes et du cou).
→ En fonction des symptômes présentés par le patient, l’échelle d’Ashworth peut également être utilisée pour évaluer l’importance de la raideur des muscles (« spasticité »).
Symptomatologie bulbaire
Le bilan de la parole, de la voix, des praxies bucco-faciales et de la déglutition est pratiqué par l’orthophoniste. Le bilan de la parole mesure le degré d’intelligibilité, le type et la sévérité de la dysarthrie, l’impact sur la communication. Le bilan de la déglutition apprécie la texture des aliments responsables de fausses routes, la durée des repas et les différents temps de la déglutition.
État nutritionnel (bilan diététique)
La perte de poids est un phénomène fréquent dans la SLA. Au cours de la maladie, des difficultés de déglutition et de mastication peuvent être responsables d’une baisse des apports caloriques et donc d’un amaigrissement. Cependant, une perte de poids significative peut aussi observée chez des patients ne présentant pas de difficulté d’alimentation, en raison d’une augmentation de leur consommation d’énergie au repos (« hypermétabolisme »).
→ Evaluation du poids et de son évolution au cours du temps.
→ Evaluation de l’appétit.
→ Evaluation de la prise alimentaire, quantité et qualité des repas ingérés. La durée des repas est également un élément important à évaluer.
Evaluation de la fonction ventilatoire
Dans le cadre de la SLA, la survenue d’une atteinte des muscles respiratoires, à un moment de l’évolution, est quasiment constante, et constitue un des principaux risques au cours de l’évolution de la maladie. L’évaluation de la fonction respiratoire repose sur l’examen clinique, un bilan fonctionnel et une étude de l’oxygénation sanguine nocturne. Cette surveillance est habituellement réalisée tous les 3 mois.
A l’interrogatoire, on recherche en particulier l’apparition de difficultés respiratoires à l’effort ou au repos, une difficulté à rester en position allongée à plat, mais également des troubles du sommeil: notion de réveils brutaux avec tachycardie, maux de tête au réveil, somnolence diurne, ou encore ralentissement psychomoteur inhabituel. L’examen du patient recherche des signes cliniques traduisant la dysfonction du diaphragme, comme la mise en jeu des muscles du cou à l’inspiration ou l’existence d’une respiration abdominale paradoxale. L’évaluation de la capacité à tousser est également très importante.
Le bilan fonctionnel respiratoire comprend la mesure de la capacité vitale (CV), qui se fait à l’aide d’un spiromètre. Cette mesure est complétée par un prélèvement sanguin artériel pour mesure du taux d’oxygène et de gaz carbonique (« gaz du sang artériel ») et par une étude de l’oxygénation nocturne du sang (« oxymétrie » nocturne », souvent réalisée au domicile du patient à l’aide d’un petit capteur à placer au bout du doigt pendant la nuit).